17. La crisis de las vacas locas y la historia de las enfermedades priónicas

Desde que empezamos la serie de charlas sobre las enfermedades que han provocado las mayores epidemias en la historia de la humanidad hemos conocido enfermedades provocadas por virus, bacterias, incluso protozoos, como en el caso de la malaria. El caso que nos ocupa en esta ocasión es muy diferente: su origen no es la infección provocada por un microorganismo. Las enfermedades priónicas son un conjunto de procesos neurodegenerativos provocados por el metabolismo aberrante de unas proteínas infecciosas llamadas priones. La encefalopatía espongiforme bovina, conocida como 'mal de las vacas locas', y el mal de Creutzfeld Jakob son dos de las más conocidas. Enfermedades fatales cuyo estudio es reciente ya que hasta 1982 no se descubrió lo que era un prión. En este repaso nos acompaña Adrian Hugo Aginagalde Llorente, médico residente en Medicina Preventiva y Salud Pública, e investigador del Museo Vasco de Historia de la Medicina (UPV/EHU), para hablarnos de la historia de estas enfermedades que además afecta especialmente a ciertas familias del País Vasco. Y es que entre las enfermedades priónicas encontramos el mal que describió el neurólogo italiano Elio Lugaresi en 1986, donde uno de sus pacientes sufría de un insomnio que ni siquiera con somníferos conseguía vencer. El insomnio letal familiar registra una veintena de casos en el País Vasco hoy en día, una concentración muy poco usual, pues se calcula que hay un centenar en todo el mundo, una concentración que se explica por la transmisión de una mutación genética concreta en estas familias. Síguenos en Facebook, Twitter e Instagram: @HistMedMuseum